Значение фликер-ЭРГ в диагностике заболеваний макулярных отделов сетчатки

Фликер (мелькающая, ритмическая) ЭРГ – это ЭРГ, зарегистрированная на стимул постоянной интенсивности, предъявляемый с различной частотой. Для регистрации РЭРГ используют различные корнеальные электроды, с помощью которых можно получить максимальный биоэлектрический ответ. Источником может быть ганцфельд-стимулятор или локальный стимулятор, который включается в специальную электрофизиологическую систему.

Фликер-ЭРГ отражает функцию колбочковой системы при предъявлении стимула с частотой 30 Гц. Максимальная частота, воспроизводимая колбочками, - 50-100 Гц, палочками - 10-20 Гц, поэтому при частоте 30 Гц палочки в формировании ритмического ответа участия не принимают. При оценке учитывают амплитуду; временные параметры, измеряемые от момента стимуляции до пика волны, а так же от пика до пика ритмических волн.

Ритмическую ЭРГ наряду с общей и локальной ЭРГ используют в клинике глазных болезней для установления локализации патологического процесса в различных слоях сетчатки и его распространенности. Хотя РЭРГ не имеет самостоятельного значения в кинической электрофизиологии, ее исследования дополняет представление о биоэлектрической активности, генерируемой различными нейронами сетчатки в норме и при патологии.

Центральная хориоретинальная дистрофия

ЦХРД представляет собой хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя, мембраны Бруха и пигментного эпителия с последующим вовлечением фоторецепторов; тяжесть его обусловлена центральной локализацией процесса и, как правило, двухсторонним поражением. Рассмотрим роль ЭРГ на примере двух форм.

Предисциформная (неэкссудативная) форма

На глазном дне (рис. 1 и рис. 2): на начальных стадиях – перераспределение пигмента в макулярной области, мелкие дефекты пигментного эпителия, друзы. В дальнейшем развиваются единичные округлые, овальные или полиморфные очаги ареолярной атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя, зоны атрофии различны по площади и распространенности, иногда они сливаются, напоминая географическую карту.

На участках атрофии пигментного эпителия выделяются разнообразные по форме грубые отложения пигмента, становятся видимы прилежащие большие сосуды хориоидеи. В поле зрения – центральные и парацентральные скотомы (которые иногда предшествуют появлению видимой атрофии), ЭРГ: степень угнетения РЮРГ меньше, чем МЭРГ.

Дисциформная (экссудативная) форма

На глазном дне (рис. 3-6): экссудативная отслойка пигментного эпителия или нейроэпителия; хориоидальная или субретинальная неоваскуляризация; отложения твердого липидного экссудата и геморрагичекие отложения.

Жалобы при отслойке пигментного эпителия на сероватое пятно перед глазом, метаморфопсии, микропсии; зрительные функции нарушаются незначительно, могут выявлять относительные скотомы.

При отслойке нейроэпителия: затуманивание центрального зрения, искажение и изменение формы предметов, острота зрения снижается более значительно, может колебаться в течение дня. В поле зрения – относительные и абсолютные скотомы ЭРГ угнетенные РЭРГ выше, чем МЭРГ. Более того, на ранних стадиях отек макулярной области часто сопровождается нормальной или супермальной МЭРГ. При этом амплитуда высокочастотной РЭРГ снижает более чем в 2 раза по сравнению с нижней границей нормы.

Болезнь Штаргардта

Представляет собой дистрофию макулярной области сетчатки, которая начинается в пигментном эпителии и проявляется двухсторонним снижением остроты зрения. Наиболее часто наследуется по аутосомно-рецессивнму типу, хотя описаны случаи передачи аутосомно-доминантным путем.

На глазном дне (рис. 7,8) отсутствие фовеального рефлекса; пигментированные круглые точки, участки депигментации и атрофии ретинального пигментного эпителия, в ряде случаев типа «бычий глаз», сочетающиеся часто с беловато-желтоватыми пятнами в парамакулярной зоне. Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует кольцо гиперпигментации; в области поражения возникает бронзовый рефлекс.

Изменения в виде желтовато-юеловатых точек и полос с изменениями в макулярной области или без них А. Franceschetti обозначил термином «fundus flavimaculatus». В литературе термины болезнь Штаргардта и фундус фравимакулятус нередко объединяются, подчеркивая тем самым предпологаемое единство происхождения и/или преход из одной формы заболевания в другую по мере ее развития. Если снижение зрения обусловлено типичными дистрофическими изменениями желтого пятна, начинается первые две декады жизни, то предпочтительнее употреблять термин БШ. Если же изменения проявляются в центральных и периферических отделах сетчатки в более позднем возрасте и заболевание быстрее прогрессирует, то рекомендуется использовать термин ФФ.

Заболевание проявляется билатериально и симметрично. Характерны относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины, в зависимости от распространенности процесса. При желтопятнистой дистрофии поле зрения может быть в норме при отсутствии изменений макулярной области. У большинства пациентов отмечаются изменения цветового зрения по типу дейтиранопии, красно-зеленой дисхромазии или более выраженные. При желтопятнистой дистрофии цветовое зрение может быть нормальным.

I тип – ювенильная наследственная макулодистрофия, клинически проявляющаяся у детей в возрасте 6-12 лет. С одинаковой частотой заболевают мальчики и девочки. По мере прогрессирования острота зрения снижается, развивается слабовидение.

На глазном дне: картина «бычьего глаза». На ранних этапах ОЭРГ сохраняется нормальный, МЭРГ – субнормальна, РЭРГ - в норме. В развитых – снижаются ответы колбочковой системы, по данным МЭРГ - снижение вплоть до полного исчезновения, РЭРГ - снижается, но в меньшей степени (рис. 15).

II тип – заболевание начинается несколько позже, чем при первом типе (что может быть связано с тем, что снижение остроты зрения происходит медленнее, вследствие этого пациенты позже обращаются к окулисту). Помимо типичных изменений в макулярной области, на глазном дне имеются множественные и распространенные пятна фундус флавимакулятус, которые могут достигать экватора. ЭРГ – значительно снижены ответы палочковой системы, так как изменения выходят за пределы макулярной области (рис. 16).

Макулярный разрыв

Может быть полным или ламеллярным, в зависимости от того, имеется повреждение всей сетчатки или отдельных ее слоев. Развивается у по жилых, чаще страдают женщины.

На глазном дне округлый или овальный очаг в фовеальной области с четкими границами, на дне разрыва определяются деструкция пигментного эпителия и желтоватые точечные дистрофические очажки, представляющие собой скопления макрофагов с включениями пигмента. По краю разрыва сетчатки отечна, по типу отслойки пигментного эпителия. Характерны прогрессирующее снижение зрения, положительный тест Амслера, чаще определяется центральная скотома (при полном разрыве).

ЭРГ (рис. 17) по мере нарастания патологических изменений в колбочковой системе, показателя РЭРГ регрессируют, вплоть до полной потери биоэлектрического ответа на световой радражитель.

Колбочково-палочковая дистрофия

Это группа заболеваний, которые сопровождаются прогрессирующим снижением остроты зрения, аномальным цветоощущением, снижением или отсутствием компонентов колбочковой и палочковой системы ЭРГ (рис. 11, 18). Для них характерно наследование по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессией, что проявляется в возникновении заболевания в разном возрасте и различной скорости прогрессирования, описаны также аутосомнорецессивные формы, отличием их является более медленное прогрессирование процесса и лучший прогноз.

Острота зрения снижается с разной скоростью, возникают центральные скотомы с последующим концентрическим сужением полей зрения. На глазном дне (рис. 11) изменяется от диссоциации пигмента в макулярной области и феномена «бычьего глаза» до отложений пигмента на периферии в виде костных телец. Прогноз плохой, несмотря на то, что в начале заболевания отмечаются незначительные функциональные нарушения и дистрофия макулярной области прогрессирует медленно.

Таким образом, заболевания макулярной области нередко имеют неспецифическую офтальмоскопическую картину и довольно однотипные жалобы, что затрудняет постановку правильного диагноза. Фликер ЭРГ в совокупнсти с макулярной ЭРГ позволяют провести тонкую дифференцировку этих заболеваний и установить точный диагноз, который позволит в дальнейшем правильно определить тактику ведения больного.